MIASTENIJA GRAVIS

KAJ JE MIASTENIJA GRAVIS

Miastenija gravis (MG), imenovana tudi Goldflamova bolezen, je redka, kronična in neozdravljiva avtoimunska bolezen, ki prizadene živčno-mišični stik skeletnih mišic. Zanjo je značilna različna – spreminjajoča se – stopnja šibkosti in utrudljivosti skeletnih mišic telesa. Utrudljivost mišic je lahko samo lokalizirana (npr. povešenje samo ene veke ali pojavljanje dvojnega vida) ali pa generalizirana (prizadene lahko tudi dihalne mišice).Ime izhaja iz grškega (μυς = mišica; ασθϵνεια = oslabelost) in latinskega (gravis = resno) izraza. Skupni izraz dejansko pomeni “hudo šibkost mišic”. Upoštevajoč današnjo moderno terapijo, pa to bolezensko stanje vseeno ne pomeni tako ogrožajoče bolezni in v resnici večina bolnikov živi kakovostno in tudi doživi svojo pričakovano življenjsko dobo.

Bolezenski znak pri miasteniji gravis je torej mišična oslabelost oz. utrudljivost, ki se poveča v času dejavnosti in izboljša po obdobju počitka. Preko dneva utrudljivost praviloma niha in je hujša v večernih urah, ko je bolnik bolj utrujen.

SIMPTOMI MIASTENIJE GRAVIS

Običajna začetna pritožba bolnika je prej specifična šibkost mišic kot pa splošna oslabelost. Ptoza je prisotna na začetku pri 50% bolnikov, z razvojem bolezni pa kar pri 90%. Praviloma je oslabelost udov hujša proksimalno kot distalno (bližje rami in kolkom), izolirana šibkost uda je izjemno redka (v manj kot 10%). Ob normalnem nočnem počitku je praviloma šibkost manj izražena zjutraj, napreduje čez dan in je najhujša zvečer. Kakršen koli napor, ponavljajoči se gibi itd. utrudljivost pospešijo, počitek jo izboljša. Bolezen ima obdobja spontanega poslabšanja in izboljšanja, napreduje pa od očesnih mišic na mišice za mimiko in požiranje ter nato na ude.

Čeprav MG lahko prizadene katerokoli hotno mišico (mišica pod vplivom naše volje, hotenja), so najpogosteje prizadete mišice, ki nadzirajo gibanje zrkel in vek, mimiko in požiranje. Začetek bolezenskih težav je lahko nenaden in simptomov sprva pogosto ne pripišemo MG. V večini primerov je prvi opazen simptom šibkost očesnih mišic in pojav dvojnih slik ali pa pojav težav pri požiranju in nerazločen govor. Stopnja mišične šibkosti se med posameznimi bolniki lahko zelo razlikuje; od lokalizirane oblike, omejene na očesne mišice (očesna MG), do hude ali generalizirane oblike mišične oslabelosti, vključno s tistimi mišicami, ki nadzorujejo dihanje. Simptomi, ki se razlikujejo po vrsti in resnosti, lahko vključujejo povešenje ene ali obeh vek (ptoza), zamegljen ali dvojni vid, nestabilno ali zanašajočo hojo, spremembe mimike in govorice, težave pri požiranju, težave z dihanjem in oslabelost moči zgornjih okončin, rok in prstov ali spodnjih okončin ter drže vratu.

POSLABŠANJE MIASTENIJE GRAVIS

Dejavniki, ki lahko sprožijo poslabšanje, so npr. močna sončna svetloba, kirurški poseg (npr. že puljenje zoba), imunizacija, čustveni stres, menstruacija, sočasna bolezen (npr. virusna okužba), nekatera zdravila (navedena pozneje).

Prav tako lahko MG poslabšajo pomanjkanje spanja, strah in nenadna jeza, depresija, utrujenost, bolečina, ekstremne temperature okolja, visoka zračna vlaga, zelo vroča hrana in tekočine, alkohol, kinin ali tonic-water, hrana in tekočine, bogate z magnezijem, prenizka vsebnost kalija v krvi, bolezen ščitnice s pomanjkanjem ščitničnih hormonov, insekticidi, hišna čistila.

Običajna začetna pritožba bolnika je prej specifična šibkost mišic kot pa splošna oslabelost. Ptoza je prisotna na začetku pri 50% bolnikov, z razvojem bolezni pa kar pri 90%. Praviloma je oslabelost udov hujša proksimalno kot distalno (bližje rami in kolkom), izolirana šibkost uda je izjemno redka (v manj kot 10%). Ob normalnem nočnem počitku je praviloma šibkost manj izražena zjutraj, napreduje čez dan in je najhujša zvečer. Kakršen koli napor, ponavljajoči se gibi itd. utrudljivost pospešijo, počitek jo izboljša. Bolezen ima obdobja spontanega poslabšanja in izboljšanja, napreduje pa od očesnih mišic na mišice za mimiko in požiranje ter nato na ude.

KLASIFIKACIJA MIASTENIJE GRAVIS

  • Razred I: prizadetost katere koli očesne mišice, lahko šibkost zapiranja oči, mišična moč drugih mišic je normalna.

  • Razred II: blaga prizadetost drugih mišic, lahko tudi očesnih mišic katere koli stopnje;

  • Razred III: zmerna prizadetost drugih mišic, razen očesnih mišic, prav tako lahko prisotna šibkost očesnih mišic katere koli stopnje;

  • Razred IV: huda prizadetost vseh mišic, razen očesnih mišic; prav tako je lahko prisotna šibkost očesnih mišic katere koli stopnje;

  • Razred V: stanje, določeno s potrebo po vstavitvi tubusa, z ali brez potrebe po umetnem predihavanju, razen če je potrebna rutinska vstavitev tubusa za operativno oz. pooperativno oskrbo.

Kontaktiraj nas

Trenutno nismo tukaj, pošlji nam sporočilo.

Sending

IBAN: SI56 1010 0005 6799 218 , odprt pri Banka Intesa Sanpaolo d.d.

Davčna številka: 61721352 (nismo davčni zavezanci)

Matična številka: 4106644000

©[2018] Združenje MG & CMS

Log in with your credentials

Forgot your details?

Secured By miniOrange